Хвороба смертельна, як правило, в приблизно 5 років.
GSS – це повільно прогресуючий стан, який зазвичай триває від двох до 10 років. Хвороба в кінцевому підсумку викликає важку інвалідність і, зрештою, смерть.
Спорадичні пріонові захворювання Типові симптоми включають дисбаланс і порушення координації, втрату пам'яті та порушення мислення, а також психіатричні симптоми, такі як тривога або депресія. Як тільки симптоми з’являються, ХКЯ прогресує дуже швидко і зазвичай призводить до летального результату протягом кількох місяців після появи симптомів.
Хвороба смертельна, зазвичай приблизно через 5 років. (Див. також Огляд пріонних захворювань.)
Пріонна хвороба (іноді її називають трансмісивною губчастою енцефалопатією) викликає пошкодження мозку, що призводить до деменції. Ці симптоми розвиваються раптово і швидко погіршуються. Це рідко, вражає приблизно 1 з 1 мільйона людей у всьому світі.
Хвороба Герстмана-Штрослера-Шейнкера. GSS — повільно прогресуюче нейродегенеративне захворювання з аутосомно-домінантним типом успадкування. Це дуже рідкісне захворювання має поширеність лише 1–10 на 100 млн і включає прогресуючу атаксію, деменцію, енцефалопатію та мультицентричні бляшки PrP (рис. 23.13A, B).